زکریا چکاپ

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک[1]

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) بیماری است که در آن ریه ها درگير می شوند و نفس کشیدن بسیار مشکل می شود.

هنوز مشخص نیست که چه چیز باعث ایجاد آن می شود اما معمولا روی افراد بین 75-70 سال اثر می گذارد و در افراد زیر 50 سال نادر است.

چندین درمان برای کمک به کاهش سرعت پیشروی IPF وجود دارند اما در حال حاضر درمانی وجود ندارد تا روند جراحت ریه ها را متوقف یا معکوس کند.

علائم بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

علائم IPF به مرور شکل می گیرد و به آرامی و با مرور زمان بدتر می شود. این علائم به صورت زیر هستند:

تنگی نفس

سرفه های خشک مداوم

خستگی

از دست دادن اشتها و کاهش وزن

سر انگشتان گرد و متورم (انگشتان چماق مانند)

افراد زیادی هستند که در ابتدا از تنگی نفس خود چشم پوشی می کنند و پیری را مقصر می دانند. اما در نهایت حتی فعالیت های سبک مثل لباس پوشیدن می تواند باعث تنگی نفس شود.

چه زمانی باید به دنبال کمک های پزشکی باشید

اگر مدتی است که برای نفس کشیدن مشکل دارید یا سه هفته است که سرفه می کنید به پزشک خود مراجعه كنيد.

این علائم عادی نیستند و نباید از آنها چشم پوشی کرد.

اگر پزشکتان فکر کند که بیماری ریوی مانند IPF دارید شما را برای انجام آزمایش های زیر به  نزد متخصصان می فرستند:

آزمایش تنفس (عملکرد ریه ها)

آزمایش خون

آزمایش اشعه ایکس از سینه و سی تی اسکن (مقطع نگاری کامپیوتری) 

نمونه برداری از ریه ها (تکه کوچکی از بافت ریه به هنگام جراحی لاپارسکوپی برداشته می شود تا مورد تجزیه و تحلیل قرار گیرد)

دلایل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

کیسه های کوچک هوا (آلوئولها) در افراد مبتلا به IPF تخریب می شوند و آسیب می بینند. این زخمها باعث می شوند ریه ها سفت شوند به این معنی که رسیدن اکسیژن به خون مشکل می شود.

دلیل این بیماری مشخص نیست. "ایدیوپاتیک" به این معنی است که دلیل آن ناشناخته است. 

IPF با موارد زیر ارتباط دارد:

قرارگیری در معرض انواع گرد و غبار مثل غبار فلز یا چوب

عفونت های ویروسی

سابقه خانوادگی IPF- در حدود 1 نفر از هر 20 نفر بیماری که IPF دارند عضوی دیگر از خانواده آنها این بیماری را داشته است

بیماری رفلاکس مری به معده 

سیگار کشیدن

اما هنوز مشخص نیست که هر یک از عوامل گفته شده مستقیما باعث IPF می شوند یا خیر.

درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

در حال حاضر هیچ درمانی برای IPF وجود ندارد اما چندین درمان هستند که می توانند به کاهش علائم و کند کردن روند بیماری کمک کنند.

درمان ها شامل موارد زیر می شوند:

اقدامات خود مراقبتی – مثل ترک سیگار، خوردن غذاهای سالم و ورزش مرتب

داروهایی برای کاهش سرعت بدتر شدن زخمهای ريوی- مثل پیرفنیدون و نینتدانیب

تنفس اکسیژن با ماسک- زمانی که در خانه هستید و/یا زمانی که بیرون از خانه هستید می توانید از اکسیژن با ماسک استفاده کنید

توانبخشی ریه ها- با انجام تمرین ها و توصیه هایی برای بهتر نفس کشیدن

پیوند ریه- در برخی موارد مفید است هرچند اهداکننده ریه خیلی کم است

پیش آگهی فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

IPF با گذر زمان بدتر می شود هرچند سرعت تخریب تا حد زیادی متفاوت است

برخی از مردم به درمان به خوبی جواب می دهند و تقریبا سالهای زیادی را بدون علائم می گذرانند در حالی که برخی دیگر به سرعت بدتر می شوند و نفس کشیدن برایشان دشوار می شود.

مشکلات دیگری نیز ممکن است دیده شود مثل عفونتهای ريه، افزایش فشار خون ریوی و نارسایی قلبی.

مشکل بشود گفت فردی که برایش تشخیص IPF داده شده است تا چه زمانی زنده می ماند.

زیر نظر گرفتن منظم بیمار در گذر زمان نشان می دهد که آیا بیماری با سرعت در حال بدتر شدن است یا به کندی پیش می رود.

پیش از درمان های خاص مثل داروهای پیرفنیدون و نینتدانیب در حدود نیمی از بیماران IPF دست کم سه سال بعد از تشخیص بیماری زنده می ماندند. در حدود 1 بيمار از هر 5 بیمار بیش از 5 سال زندگی می کنند.

علائم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

شایع ترین علائم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) تنگی نفس است که اغلب در زمان فعالیت فیزیکی دیده می شود و به مرور زمان بدتر می شود.

در اوایل بسیاری از افراد تنگی نفس خود را نادیده می گیرند (مخصوصا بیماران مسن تر) و تقصیر را به گردن سن  خود می اندازند. اما همان طور که بیماری پیشرفت می کند و آسیب ریه شدیدتر می شود حتی فعالیت سبک مثل لباس پوشیدن یا دوش گرفتن می تواند باعث تنگی نفس شود.

علائم دیگر بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک شامل موارد زیر می شود:

سرفه خشک مداوم

خستگی

از دست دادن اشتها و کاهش وزن

در نیمی از موارد، تغییر شکل انگشتان و ناخنها وجود دارد. به ضخیم شدن بافت ها در سر انگشتان و ناخن ها انگشت چماقی گفته می شود. دلیل اصلی بزرگ شدن سر انگشتان مشخص نیست اما در افرادی که بیماریهای مختلف قلبی ریوی دارند نیز دیده می شود.

دلایل ثانویه

فشار IPF روی ریه ها و قلب می تواند بیماریهای ثانویه را ایجاد کند که در ادامه می خوانید.

عفونت سینه

در معرض خطر افزایش یافته عفونتهای قفسه سینه و مجاری هوا قرار می گیرید از جمله:

برونشیت- عفونت مجاری هوای ریه ها

پنومونی (ذات الریه)- عفونت کیسه های هوایی ریه ها

آنفولانزا 

علائم عفونت قفسه سینه شامل موارد زیر می شود:

 بدتر شدن تنگی نفس

درد سینه

دمای بالا (تب) 38 درجه سانتی گراد و بالاتر

تعريق و لرز

فشار خون ریوی

در حدود یک سوم افرادی که مبتلا به IPF شده اند افزايش فشار خون ریوی را نیز خواهند داشت. افزايش فشار خون ریوی زمانی ایجاد می شود که فشار خون داخل شریان های اتصال دهنده ریه ها به قلب به طور خطرناکی بالا برود.

علائم افزايش فشار خون ریوی شامل موارد زیر می شود:

گیجی

احساس ضعف

درد سینه (آنژین)

ضربان قلب بالا (تپش قلب[2])

نارسایی قلب

نارسایی قلب زمانی ایجاد می شود که قلب نتواند خون کافی را به بدن پمپاژ کند و زمانی ایجاد می شود که IPF شدید می شود.  به دلیل جمع شدن چندین عامل، از جمله تجمع خون در سمت راست قلب (طرفی که خون را به ریه ها پمپاژ می کند) ایجاد می شود زیرا پمپاژ کردن خون به بافت زخمی ریه دشوار است. تامین ضعیف اکسیژن از ریه های آسیب دیده به عضلات قلب نیز در نارسایی قلبی نقش دارد. 

نارسایی قلبی می تواند علائم مختلفی ایجاد کند مثل:

بدتر شدن تنگی نفس

خستگی و ضعف خیلی زیاد

به دلیل تجمع مایعات، ورم ساق پا، قوزک پا و پا (ادم) ایجاد می شود

دلایل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

دلیل اصلی فیبروز ریوی ایدیوپاتیک مشخص نیست. ایدیوپاتیک به معنی نداشتن دلیل مشخص است.

فرضیه کنونی می گوید IPF زمانی شروع می شود که سلولهای پوششی آلوئولی های ریه (کیسه های هوایی) به دلیل قرارگیری در معرض چندین ماده یا ویروس آسیب می بینند.

سلولهای آسیب دیده سعی می کنند خود را ترمیم کنند اما این روند از کنترل خارج می شود و منجر به ضخامت و زخم (فیبروز) آلوئولی ها و بافت های ریوی اطراف آنها می شود. میزان اکسیژنی که از ریه ها وارد خون می شود از این پس به طور فزاینده ای کاهش می یابد.

محرکها

تصور می شود چند عامل، محرکهای احتمالی آسیب اولیه به سلول های پوششی آلوئولها باشند. بیشتر متخصصان روی دو مورد از مهمترین عامل خطر توافق دارند.

سیگاری بودن یا سیگار کشیدن در گذشته

قرارگیری در معرض انواع خاص غبار به دلایل شغلی- شغل هایی که با چوب، فلز، پارچه، سنگ، احشام یا کشاورزی در ارتباطند در معرض خطر IPF قرار دارند.

از عوامل احتمالی دیگر می توان به موارد زیر اشاره کرد:

عفونتهای ویروسی- مثل ویروس اپشتین-بار یا هپاتیت C

بیماری رفلاکس مری به معده (زمانی که اسید از معده به گلو برمی گردد)- گاهی اسید به طور اتفاقی وارد ریه ها می شود  و باعث آسیب به آلوئول ها می شود.

آسپیراسیون مزمن- زمانی که غذا، نوشیدنی یا بزاق وارد ریه ها می شود و با سرفه برنمی گردد که اغلب به دلیل بیماری های مشابه است

آلاینده های محیطی یا گرد و غبار

دلایل ژنتیک- به نظر می رسد این بیماری در برخی خانواده ها به ارث می رسد اما این مورد برای تقریبا 5% بیماران IPF صدق می کند

با این که IPF بیماری نادری است اما مشکل بشود تخمین زد چقدر این عوامل خطر می توانند شانس ابتلا به این بیماری را برای شما رقم بزنند.

تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

بیماری فیبروز ریوی ایدیوپاتیک را به سختی می توان تشخیص داد زیرا علائم آن مشابه بیماری های ریوی دیگر است مثل بیماری انسدادی ریوی مزمن[3] (COPD).

پزشک شما برای این که از شما چند آزمایش گرفته شود تا بیماری های دیگر رد شوند و تشخیص تایید شود شما را نزد یک متخصص می فرستد.

آزمایشها و بررسی هایی که انجام می شود شامل موارد زیر می شود:

سابقه پزشکی و معاینات

آزمایش خون و تنفس

اشعه ایکس از ریه و سی تی اسکن

برونکوسکوپی

نمونه برداری از ریه

سابقه پزشکی و معاینات

پزشکتان از شما در مورد سابقه پزشکی می پرسد و این که آیا عوامل دیگری هستند که روی ریه های شما تاثیر بگذارند مثل این که:

آیا سیگار می کشید یا  در گذشته سیگاری بودید

آیا در محیط کار در معرض مواد زیان آور مثل آزبست قرار داشته اید

بیماری های دیگر داشته اید

همچنین ممکن است:

صدای تنفس شما را گوش کنند

به انگشتان شما نگاه می کند تا ببیند که سر انگشتان شما متورم شده است یا نه (انگشت چماقی)

از شما می خواهد چند دقیقه ای در اطراف قدم بزنید تا ببیند که آیا از نفس می افتید؟

آزمایش تنفس و خون

آزمایش های عملکرد ریه (موسوم به آزمایشهای عملکردی ریوی) بررسی می کنند که تا چه حد ریه های شما خوب کار می کنند و می توانند به تشخیص مشکل شما کمک کنند.

این آزمایش ها موارد زیر را اندازه می گیرند:

تا چقدر سریع می توانید هوا را سریع به ریه ها ببرید و بازدم کنید

ریه های شما تا چه اندازه می توانند هوا را نگه دارند

تا چه اندازه ریه های شما می توانند اکسیژن را به خون منتقل کنند و دی اکسید کربن را از آن خارج کنند (این مورد با آزمایش خون نیز انجام می شود)

رایجترین آزمایش عملکرد ریه ها شامل اسپیرومتری می شود. در حین این آزمایش، شما در یک ظرف دهانی نفس می کشید که به یک مانیتور متصل است.

اشعه ایکس از قفسه سینه و سی تی اسکن

اشعه ایکس از قفسه سینه خیلی از جزئیات ریه ها را نشان نمی دهد اما می تواند به پزشکان کمک کند مشکلات بارزتری را تشخیص دهند که باعث ایجاد علائم مشابه می شوند مثل سرطان یا تجمع مایعات.

اگر پزشکتان به  IPF مشکوک شد به دنبال آن آزمایش اسکن مقطع نگاری کامپیوتری (CT) انجام می شود.

برونکوسکوپی

اگر پزشکتان مطمئن نبود که بعد از انجام آزمایشهای گفته شده در بالا مشکل شما چیست، برونکوسکوپی را پیشنهاد می کند. برونكوسكوپی آزمایشی است که با یک لوله انعطاف پذیر و باریک انجام می شود که به یک دوربین مجهز است (برونکوسکوپ) و وارد مجاری هوای شما می شود.

پزشک شما پس از آن می تواند هر گونه ناهنجاری را مشاهده کند و برای آزمایش نمونه های کوچک بردارد.

نمونه برداری (بیوپسی) ریه ها

اگر آزمایش های دیگر قطعی نبودند نمونه برداری از ریه انجام می شود. این آزمایش شامل لاپاراسکوپی می شود که از طریق آن نمونه های کوچک بافت ریه برداشته می شود به طوری که بتوان برای نشانه های فیبروز آن را تجزیه و تحلیل کرد.

درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

در حال حاضر هیچ درمانی برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) وجود ندارد. هدف اصلی از درمان کاهش علائم در حد امکان و کند کردن سير پیشرفت بیماری است.

درمان های اصلی شامل موارد زیر می شود:

خودمراقبتی

دارو

تامین اکسیژن

توانبخشی ریه ها

پیوند ریه

زمانی که بیماری در نهایت پیشروی خود قرار داشته باشد، مراقبت های تسکین دهنده پایان زندگی انجام می شود.

خودمراقبتی

چند کار است که می توانيد تا با انجام آن ها  تا آنجا که امكانپذير است با وجود IPF سالم بمانید.

این کارها شامل موارد زیر می شوند:

اگر سیگاری هستید ترک سیگار 

ورزش منظم : تا جای ممکن اندام متناسب داشته باشید، غذاهای سالم بخورید و رژیم غذایی متعادلی داشته باشید

مطمئن شوید که به موقع واکسن آنفولانزا و واکسن پنوموکوک را تزريق مي كنيد – این عفونتها اگر بیماری ریوی داشته باشید سخت تر خواهند بود

سعی کنید تا جای ممکن  از افراد مبتلا به عفونت های ریوی و سرماخوردگی دوری کنید

داروها

دو دارو هستند که می توانند به کاهش پیشرفت IPF در برخی از افراد جلوگیری کنند: پیرفنیدون و نینتدانیب

ان- استیل سیستئین

ان- استیل سیستئین كه به آنتی اکسیدان معروف است. در بسیاری از داروخانه ها موجود است و معمولا به شکل قرص مصرف می شود.

تامین اکسیژن

IPF می تواند سطح اکسیژن خون شما را پایین بیاورد و باعث شود نفس کم بیاورید.

اگر این اتفاق افتاد، درمان با اکسیژن می تواند به تنفس شما کمک کند و به شما امکان بدهد، فعالتر بمانید.

اکسیژن از طریق لوله های بینی یا یک ماسک متصل شده به یک دستگاه کوچک تامین می شود. این وسیله سطح اکسیژن بیشتری از هوا را تامین می کند. لوله های دستگاه، بلند هستند به طوری که می توانید در زمان اتصال به آن در خانه حرکت کنید.

دستگاه های اکسیژن سیار برای زمان هایی که بیرون از خانه هستید نیز موجودند.

توانبخشی ریوی

توانبخشی ریوی برای بسیاری از بیماری های مزمن ریوی استفاده می شود و هدف از آن کمک به بیماران برای کنار آمدن با بیماریشان است و بهترین راه سازگاری با بيماری و بهبود توانایی بیماران در انجام امور روزمره بدون تنگی نفس شدید محسوب می شود.

جلسات توانبخشی ریوی ممکن است شامل موارد زیر شود:

آموزش در مورد فیبروز ریوی

فعالیت های فیزیکی

تمرین های تنفسی

مشاوره تغذیه

کمک های روان درمانی

شبکه حمایتی اجتماعی

پیوند ریه

اگر به رغم درمانهای انجام شده بیماری شما بدتر می شود متخصصتان ممکن است پیوند ریه را به شما پیشنهاد دهد.

مراقبت های تسکینی

اگر به شما گفته شود که برای بیماری IPF شما کار بیشتری نمی توان انجام داد یا تصمیم گرفتید از درمان صرف نظر کنید پزشکتان یا تیم پزشکی به شما کمک و برای کاهش علائم، درمان پیشنهاد می دهند.

به این روند درمانی، مراقبت های تسکینی گفته می شود.

می توانید انتخاب کنید مراقبت های تسکینی در کجا باشد:

در خانه

در آسایشگاه

در بیمارستان

در خانه سالمندان

پزشک یا تیم پزشکی شما به شما کمک می کنند تا مطابق با خواسته هایتان یک برنامه شفاف داشته باشید.

[1] Idiopathic pulmonary fibrosis

[2] tachycardia

[3] chronic obstructive pulmonary disease