سندروم شوگرن[1]

سندروم شوگرن، یک نوع اختلال خود ایمنی[2] می ­باشد. در این بیماری سیستم ایمنی بدن به غده­ های ترشح کننده مایعات مانند غده ­های اشکی و بزاقی حمله می­کند. 

اثر سندروم شوگرن می­تواند گسترده باشد. غده ­های خاصی، متورم شده و باعث می­گردند تا تولید اشک و بزاق کاهش پیدا کند و به دنبال آن، مهمترین علائم این سندروم، یعنی خشکی ­دهان و خشکی­ چشم بروز خواهند کرد. 

در زنان (که بیشتر از مردان مبتلا می­شوند)، غددی که باعث مرطوب نگه­داشتن واژن می­شوند نیز درگیر شده و منجر به خشکی واژن می­شوند. 

علل سندروم شوگرن 

سندروم شوگرن یک مشکل خود ایمنی می­باشد. یعنی اینکه سیستم ایمنی، به جای اینکه از بدن در برابر عفونت­ها و بیماری­ها دفاع کند، به صورت غیرطبیعی برخورد کرده و به سلول­ها و بافت­های سالم بدن حمله می­کند. در سندروم شوگرن سیستم ایمنی به غدد اشکی و بزاقی و دیگر غدد ترشحات بدن، حمله می­کند. 

دلیل این اتفاق، هنوز نامشخص بوده ولی تحقیقات تلفیقی از عوامل ژنتیکی، محیطی و احتمالاً هورمونی را در بروز این حالت دخیل می­دانند. 

تصور می­شود برخی از افراد، هنگام تولد نسبت به این سندروم آسیب­ پذیرتر هستند و برخی از حوادث مانند عفونت می­تواند باعث بروز مشکل در سیستم ایمنی بدن شود. 

متخصصین سلامت، سندروم شوگرن را به دو دسته کلی تقسیم­ بندی می­کنند:

اولیه– حالتی که سندروم شوگرن، در اثر بیماری یا مشکل دیگر نیست و خود به خود به وجود می ­آید.

ثانویه– زمانی که سندروم شوگرن در اثر تلفیقی از مشکلات خود ایمنی مانند لوپوس و آرتریت­روماتوئید به وجود می­ آید. 

تشخیص سندروم شوگرن 

تشخیص سندروم شوگرن می­تواند خیلی سخت باشد. چون علائم این بیماری با علائم بسیاری دیگر از بیماری­ها مشترک بوده و هیچ آزمایش مشخصی هم برای تشخیص آن وجود ندارد. پزشک، از شما در مورد علائمتان خواهد پرسید و برای پی بردن به میزان خشکی ­دهان و چشم­هایتان، درخواست آزمایش خواهد کرد.

درمان سندروم شوگرن 

هیچ درمان خاصی برای سندروم شوگرن وجود ندارد، ولی درما­ن­ هایی برای تسکین علائم وجود دارد. خشکی چشم­ ها و دهان، معمولاً با کمک اشک­ها و بزاق مصنوعی بهتر خواهد شد. 

داشتن بهداشت خوب چشم و دهان، حائز اهمیت می­باشد. چون، با بهداشت پایین دهان و چشم، احتمال بروز عفونت هم بالاتر خواهد بود. مراقبت کردن از چشم­ها و دهان می­تواند از پوسیدگی دندان و زخم­های قرنیه[3]، پیشگیری کند. 

در موارد شدید بیماری، ممکن است نیاز به درمان دارویی و یا جراحی باشد. 

عوارض سندروم شوگرن 

سندروم شوگرن، برخی اوقات می­تواند عوارض هم داشته باشد. به عنوان مثال، اگر خشکی چشم­ها درمان نشود، می­ تواند سبب آسیب دائمی به بینایی فرد شود. 

سندروم شوگرن، همچنین، خطر ابتلا به لنفوم غیرهوچکینی، که یک نوع سرطان غدد لنفاوی است را افزایش می­دهد. با این وجود، خطر ابتلا به این نوع سرطان، هنوز هم پایین و در حد 5 درصد می­باشد. 

زنان مبتلا به سندروم شوگرن، احتمال بیشتری دارد تا کودک مبتلا به ناهنجاری قلبی و یا ضایعات پوستی مشابه لوپوس موقت به دنیا بیاورند. هر نوع حاملگی، باید برای بررسی مشکلات احتمالی، پایش شود[4].

سندروم شوگرن چقدر شایع است؟ 

سندروم شوگرن، اغلب، افراد سنین 40 تا 60 ساله را درگیر می­کند و در حدود 90 درصد از مبتلایان به این سندروم، زنان هستند. تخمین تعداد کل افراد مبتلا به این بیماری، خیلی سخت می­باشد. زیرا خیلی از افراد مبتلا به این سندروم، اصلاً به پزشک مراجعه نمی­کنند. 

علائم سندروم شوگرن 

شایع­ترین علائم این بیماری، خشکی دهان و چشم می باشد که خود این علائم هم می­توانند موجب بروز علائم دیگر شوند.  با این وجود، این علائم، بیشتر در سنین پیری دیده می­شوند و اکثر افراد دارای خشکی چشم و دهان مبتلا به این سندروم نیستند. خیلی از زنان مبتلا به این سندروم خشکی واژن نیز دارند و همین خشکی واژن می­تواند رابطه جنسی را دردناک کند. 

علائم همراه با خشکی ­دهان 

خشکی ­دهان، می­تواند منجر به علائم زیر شود:

پوسیدگی دندان و بیماری لثه 

سرفه­ های خشک 

اشکال در بلع و جویدن 

صدای خشن[5] 

اشکال در صحبت کردن 

تورم غدد بزاقی (غددی که بین گوش­ ها و چانه قرار دارند)

عفونت­ های قارچی مکرر در دهان (برفک دهانی)– علائم این بیماری، شامل زبان سفید و روکش­دار[6] می­باشد.

علائم همراه با خشکی­ چشم 

خشکی­ چشم می­تواند منجر به موارد زیر شود:

بروز سوزش و یا علائم شبیه به گزش در چشم

خارش چشم­ها 

احساس می­ کنید که داخل چشم­تان شن وجود دارد 

پلک های متورم و تحریک شده

حسیاست به نور (فتوفوبی) 

چشم ­های خسته 

خروج ترشحات از چشم 

این علائم، در موارد زیر تشدید می­شوند:

در محیطی که دود و یا باد باشد

در محیطی که هوا تصفیه می­شود 

مسافرت با هواپیما 

دیگر علائم سندروم شوگرن 

در موارد جدی ­تر این سندروم سیستم ایمنی می­تواند به بخش­ های دیگر بدن نیز حمله کند و موجب بروز علائم و مشکلات زیر می­شود: 

خشکی پوست 

خستگی و کوفتگی؛ که رایج بوده و می تواند منجر به خستگی کلی شود. 

درد عضلانی 

درد مفصل، سفتی و تورم 

واسکولیت (تورم رگ­ های خونی) 

مشکل در تمرکز، یادآوری و استدلال 

علل سندروم شوگرن 

علت دقیق سندروم شوگرن هنوز نامشخص است، ولی به نظر با مشکلات سیستم ایمنی در ارتباط می­باشد. 

سیستم ایمنی 

سیستم ایمنی بدن با تولید آنتی­ بادی، از بدن در برابر عفونت­ها و بیماری­ها محافظت می­کند. آنتی­ بادی­ها به باکتری­ها و ویروس­ها حمله کرده و از بروز بیماری در فرد پیشگیری می­کنند. 

مشکل خود ایمنی باعث می­شود تا سیستم ایمنی بدن، واکنش غیرنرمال داشته باشد و به جای حمله به سلول های خارجی مانند باکتری­ها، آنتی­ بادی ­ها شروع به حمله به سلول­ ها و بافت­ های سالم بدن می­کنند. 

در سندروم شوگرن، معمولاً غده­ های واژن، بزاقی و اشکی، که همگی با هم با عنوان غدد برون ­ریز[7] شناخته می­شوند، تحت تأثیر قرار می­گیرند. 

شروع­ کننده ­ها[8] احتمالی سندروم شوگرن 

سندروم شوگرن اولیه 

بیشتر محققین معتقدند که سندروم شوگرن اولیه، بر اثر ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی، شروع می­شود. 

افرادی که با ژن­های خاصی به دنیا می ­آیند، مستعد نقص در سیستم ایمنی هستند. چند سال بعد از تولد، یک عامل محیطی - احتمالاً یک ویروس شایع - باعث می­شود سیستم ایمنی بدن، عملکرد همیشگی خود را از دست بدهد. 

هورمون جنسی زنانه استروژن، هم به نظر در این سندروم نقش دارد. سندروم شوگرن، اغلب در زنان روی داده و علائم آن تقریباً حول و حوش یائسگی اتفاق می­افتند که استروژن شروع به کم شدن می­کند. کاهش سطح استروژن، می­ تواند منجر به خشکی شود و این خشکی می تواند شرایط را بدتر ­می­کند.

سندروم شوگرن ثانویه 

به نظر می ­آید سندروم شوگرن ثانویه، با دیگر مشکلات خود ایمنی مانند: آرتریت­ روماتوئید یا لوپوس، در ارتباط می­باشد. این حالت، به عنوان سندروم شوگرن ثانویه نامیده می­شود. 

غدد برون ­ریز

غدد بزاقی و اشکی، نقش حیاتی در محافظت از دهان و چشم­ها دارند. به همین دلیل، علائم سندروم شوگرن، می­توانند گسترده و خیلی وحشتناک باشد. 

تشخیص سندروم شوگرن 

تشخیص سندروم شوگرن، خیلی دشوار است. زیرا علائم این سندروم، شبیه علائم خیلی از بیماری­های دیگر می­باشد.

شما ممکن است برای علائم مختلف، به متخصصین سلامت مختلفی مراجعه کنید، مثلاً برای خشکی­ دهان به دندانپزشک[9]، برای خشکی چشم به چشم پزشک و برای خشکی واژن به متخصص زنان[10] مراجعه می­کنید و همین موضوع باعث می­شود تا کار تشخیص کمی دشوار باشد. 

اگر هر گونه علائم خشکی مشاهده کردید، باید به پزشک خود مراجعه کنید، به ویژه اگر این خشکی در چشم ­ها و دهان شما باشد. 

سؤالات غربالگری 

اگر شما نگرانید که سندروم شوگرن دارید، برخی از سؤالات غربالگری که توسط متخصصین طرح شده ­اند، می توانند مفید باشند.

اگر به اکثر سؤالات زیر، جواب "بله" می­دهید، احتمال ابتلای شما به سندروم شوگرن وجود دارد و ممکن است برای تشخیص آن، نیاز به آزمایش­ های اضافی داشته باشید. 

- آیا تاکنون خشکی چشم روزانه مداوم و دردسرساز داشته ­اید؟

- آیا احساسی شبیه به وجود دانه های شن در چشم­ های خود دارید؟

- آیا بیشتر از سه بار در روز، نیاز به استفاده از قطره­ چشمی اشک مصنوعی دارید؟

- آیا خشکی­ دهان شما بیش از سه ماه طول کشیده است؟

- آیا هنوز هم تورم در غدد بزاقی دارید؟

- آیا برای بلع غذا، مکرراً آب می­خورید؟

آزمایش­ های بیشتر  

آزمایش­ هایی که برای تشخیص سندروم شوگرن به کار می روند، عبارتند از: 

آزمایش­های شیرمر[11] و زمان شکست اشک [12]

نمونه ­برداری از لب

آزمایش خون 

بررسی میزان جریان بزاق 

درمان سندروم شوگرن 

هیچ درمانی برای سندروم شوگرن وجود ندارد، ولی درمان­ هایی هستند که برای تسکین علائم این بیماری مانند خشکی دهان و چشم استفاده می­شوند. سندروم شوگرن هر فرد را به یک روش مختلف می ­تواند درگیر کند، بنابراین برنامه درمانی هر فردی می­تواند متناسب با خود فرد باشد. 

مراقبت از چشم

اشک مصنوعی [13]

موارد خفیف تا متوسط خشکی چشم، معمولاً با قطره­ های چشمی­ حاوی اشک مصنوعی درمان می­شوند. این قطره ­ها، مایع­ هایی هستند که تولید اشک را تقلید می­کنند. شما می توانید این قطره­ های چشمی را بدون نیاز به نسخه پزشک از داروخانه ­ها بخرید. 

عینک محفظه رطوبت [14]

داشتن عینک، میزان بخار شدن اشک را به میزان 30 درصد کاهش می­دهد و این میزان می­تواند با عینک­ های مخصوص این سندروم که عینک محفظه رطوبت نامیده می­شود، به حداکثر مقدار خود برسد. این عینک­ها دور چشم را می­گیرند و به حفظ رطوبت چشم کمک کرده و از چشم در برابر محرک ها، محافظت می­کنند. 

برخی از افراد، خجالت می­کشند از این عینک­ها استفاده کنند، ولی عینک­های جدیدتر و مدرن­تر، شبیه به عینک­های مدرن ورزشی هستند. 

پلاک­ های پونکتوم (پلاک­های اشکی)[15]

دستگاه­ های کوچکی هستند که به طور گسترده برای مسدود کردن مجاری اشکی مورد استفاده قرار می­گیرند. این وسیله از طریق افزایش مقدار اشک موجود در چشم می­تواند محافظت از چشم­ ها را افزایش دهد. 

در ابتدا برای کمک به شما نوع موقتی این دستگاه­ها که از سیلیکون شاخته شده ­اند،توصیه می­شوند. اگر این نوع از پلاک­ ها مؤثر نبودند، باید از انواع دائمی استفاده کرد. 

مراقبت از دهان 

چندین روش وجود دارد که شما می­توانید از طریق آن­ها رطوبت دهان خود را حفظ کنید: 

حفظ بهداشت دهان به منظور پیشگیری از بیماری­های لثه و پوسیدگی دندانی 

افزایش جذب مایعات 

استفاده از آدامس­های بدون شکر برای تحریک تولید بزاق 

مکیدن تکه ­های یخ، به منظور حفظ رطوبت دهان و کاهش خشکی

شستن مرتب دهان، به منظور پیشگیری از عفونت 

اگر سیگاری هستید، بهتر است که آن را ترک کنید. سیگار کشیدن، می­تواند دهان را تحریک کرده و سرعت تبخیر بزاق را افزایش دهد. 

جایگزین­ های بزاق 

چند روش برای جایگزینی بزاق وجود دارد که می­توانند به حفظ رطوبت دهان کمک کنند. با این وجود، این روش­ها، نمی­توانند نقش بزاق را در پیشگیری از عفونت داشته باشند، بنابراین شما همچنان نیاز به حفظ بهداشت دهان خود خواهید داشت.جایگزین­های بزاق، به صورت اسپری، قرص مکیدنی[16]، ژل و یا آدامس می­باشند. پزشک عمومی و یا داروساز، به شما کمک خواهد کرد که بهترین درمان ممکن را انتخاب کنید. 

دارودرمانی برای سندروم شوگرن 

نوعی از داروها که معمولاً برای درمان خشکی دهان و چشم مورد استفاده قرار می گیرد، با تحریک غدد بزاق و اشک سبب تولید بزاق و اشک می­شوند (مانند پیلوکارپین). همچنین داروهایی وجود دارند که حمله سیستم ایمنی به غدد بزاقی و اشکی را کندتر میکنند. این داروها می­توانند علائم همراه دیگر مثل درد عضله، درد مفصل و سفتی را کاهش دهد.( مانند هیدروکسی کلروکین ) 

شما تا چندین هفته قبل از اینکه احساس بهبودی کنید، باید این دارو را مصرف کنید. برای به دست آوردن بهترین نتیجه درمان 6 ماه زمان لازم است. 

درمان دیگر علائم سندروم شوگرن 

خشکی پوست 

چندین نوع صابون و کرم مخصوص برای بیماران دچار خشکی پوست موجود می­باشد. پزشک و یا داروساز می تواند شما را در انتخاب نوع این صابون یا کر م­ها راهنمایی کند. 

خشکی واژن 

خشکی واژن، می­تواند با استفاده از یک روان ­کننده، درمان شود. برخی از زنان، همچنین از کرم­های استروژنی و یا درمان­های جایگزین با هورمون استفاده می­کنند. 

دردهای عضله و مفصل 

دردهای عضله و مفصل، می­توانند با استفاده از داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی بدون نسخه پزشک، مانند ایبوپروفن، درمان شوند. اگر این دارو اثر نداشت، باید با پرشک خود مشورت کنید. زیرا داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی قوی­تری باید به وسیله پزشک تجویز شوند.داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی خطر ابتلا به زخم معده و خونریزی ­های داخلی را، به ویژه در افرادی که استفاده طولانی­ مدت از این داروها داشته­ اند، افزایش می­دهند. اگر خشکی دهان موجب شده است تا استفاده از قرص­های ضد التهاب غیراستروئیدی برای شما سخت شود، شما می­توانید از کرم ­هایی از همین دسته دارویی که بر روی مفاصل مالیده می­شود، استفاده کنید. 

 برای زنان حامله و یا شیرده، استفاده از داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی توصیه نمی­شود. همچنین برای افرادی که عوامل خطر قلبی عروقی و یا کلیوی داشته­ اند، نیز نباید این داروها استفاده شوند. 

توصیه ­های کلی

این توصیه ­های خیلی ساده می­توانند برای پیشگیری از مشکلات عدیده ای که در سندروم شوگرن اتفاق می افتد، مورد استفاده قرار بگیرند:

بررسی از لحاظ دندانپزشکی هر 6 ماه یکبار 

داشتن بهداشت دهانی خیلی خوب– از طریق مسواک زدن، نخ دندان کشیدن[17] و شستن مرتب دهان 

نخوردن زیادی غذاهای شیرین 

اجتناب از صابون­ های قوی و معطر[18] – باید از صابون­ ها و کرم های مخصوصی که داروساز معرفی کرده است، استفاده کنید 

اجتناب از محیط های خشک مانند اداراتی که از تهویه هوا استفاده می کنند 

اجتناب از نوشیدن خیلی زیاد الکل 

عوارض سندروم شوگرن 

سندروم شوگرن تهدیدکننده زندگی نبوده ولی می­تواند باعث بروز مشکلات جدی زیادی شود:

لنفوم غیرهوچکینی

تخمین زده می­شود که افراد مبتلا به سندروم شوگرن، 44 برابر بیشتر از افراد غیر مبتلا در معرض ابتلای لنفوم غیرهوچکینی می­باشند. 

لنفوم غیرهوچکینی یک نوع سرطان سیستم لنفاوی می­باشد. سیستم لنفاوی، یک مجموعه از رگ­ ها و غدد (غدد لنفاوی) است که در سراسر بدن شما دیده می­شوند. دقیقاً مانند رگ­ های خونی که در سراسر بدن هستند. 

هر چند این افزایش خطر، ممکن است خطرناک به نظر برسد، ولی احتمال ابتلای فرد مبتلا به سندروم شوگرن به لنفوم غیرهوچکین، هنوز هم خیلی بالا نیست، به صورتی که تنها در حد 5 درصد از افرادی که سندروم شوگرن دارند، خطر ابتلا به لنفوم غیرهوجکین را خواهند داشت. با این وجود، اگر شما سندروم شوگرن دارید، باید از علائم اولیه لنفوم غیرهوجکین آگاه باشید. این علائم اولیه، شامل تورم غده لنفی– معمولاً در گردن، زیر بغل و کشاله­ ران- می­باشند. هرگونه تورم غدد لنفاوی را باید به پزشک خود گزارش کنید. 

آسیب به چشم 

اگر خشکی چشم شما درمان نشده است، چشم شما می­تواند متورم شده و زخم­هایی بر روی آن ایجاد شوند (زخم ­های قرنیه ­ای). 

اگر این عوارض، درمان نشده رها شوند، می­توانند منتج به اختلال بینایی و آسیب دائمی به چشم شوند. 

حاملگی

اگر شما سندروم شوگرن دارید و می­خواهید باردار شوید، حتماً به پزشک مراجعه کنید. پزشک، به دنبال آنتی بادی هایی خواهد بود که مخصوص سندروم شوگرن بوده و در صورت حضور این آنتی­ بادی­ها در بدن می­توانند موجب ایجاد بثورات موقت لوپوس در نوزاد شوند. در موارد خیلی نادر، آنتی­ بادی­های مخصوص شوگرن، می توانند موجب ایجاد نقایص قلبی در نوازد شوند. 

اگر این آنتی­ بادی­ها در فرد دیده شدند، هیچ دلیلی برای ادامه ندادن به بارداری وجود ندارد، ولی کودک شما ممکن است در طی بارداری و بعد از به دنیا آمدن، نیاز به مراقبت­های اضافی توسط متخصص داشته باشد. 

دیگر مشکلات پزشکی 

تعداد دیگری از مشکلات پزشکی نیز با سندروم شوگرن در ارتباط هستند. از جمله این مشکلات، می­توان به موارد زیر اشاره کرد:

نوروپاتی محیطی–وضعیتی که معمولاً باعث کاهش حس دست ها و پاها می­شود. 

پدیده رینورد– جریان خون دست­ها محدود شده، که موجب سردی، کرختی و درد دست­ها می­شود. 

مشکلات کلیوی– مانند التهاب و یا سنگ­های کلیه 

کم ­کاری غده تیروئید (هیپوتیروئیدیسم)– که می­تواند منجر به خستگی و افزایش وزن شود. 

سندروم روده تحریک­پذیر (IBS)[19]- که می­تواند موجب شکم درد و حرکات نامنظم روده شود.

پوسیدگی­ های دندانی

[1] Sjogren’s syndrome 

[2] Autoimmune disorder 

[3] Corneal ulcers 

[4] Monitor 

[5] Hoarse voice 

[6] Coated 

[7] Exocrine glands 

[8] Triggers 

[9] Dentist 

[10] Gynecologist 

[11] Schirmer 

[12] Tear break-up time 

[13] Artificial tear 

[14] Moisture chamber spectacle 

[15] Punctal plugs 

[16] Lozenge 

[17] Flossing 

[18] Perfumed 

[19] Irritable bowel syndrome