زکریا چکاپ
بیماری های مادرزادی قلبی
بیماری های مادرزادی قلبی
بیماری مادرزادی قلبی یک اصطلاح عمومی مورد استفاده درباره مجموعه‌ای از نقایص زمان تولد است که بر روی قلب اثر می‌گذارد.
انواع مختلف بیماری‌های مادرزادی قلبی
در حدود بیش از 30 نوع از نقص قلب وجود دارد، 2 نوع اصلی بیماری‌های مادرزادی قلبی عبارت‌اند از:
بیماری قلبی سیانوتیک
بیماری قلبی آسیانوتیک
بیماری قلبی سیانوتیک
قلب سیانوتیک وضعیتی است که اکسیژن کافی در خون وجود ندارد، نوزادان با قلب سیانوتیک معمولا رنگ کبودی اطراف انگشتان و لب به دلیل فقدان اکسیژن خواهند داشت.
آن‌ها ممکن است یکی از علائم زیر را تجربه کنند:
تنگی نفس
درد قفسه سینه
تپش قلب
غش کردن
خستگی
بیماری آسیانوتیک قلب
بیماری آسیانوتیک قلب جایی است که خون حاوی مقدار کافی اکسیژن است اما به شکلی غیرمعمول در اطراف بدن پمپاژ می‌شود. نوزادانی که با این بیماری متولد می‌شوند ممکن است علائم ظاهری نداشته باشند اما در طول زمان این بیماری ممکن است باعث ایجاد مشکلات سلامتی شود. در این گروه از بیماری‌ها ممکن است افزایش قابل توجه فشار خون و یا فشار بر روی قلب به دلیل کار بیشتر و سخت‌تر وجود داشته باشد و این امر می‌تواند باعث ضعیف شدن قلب و افزایش خطر نارسایی قلبی شود که در آن عضله قلب دیگر نمی‌تواند به صورت موثر خون را به تمام بدن پمپاژ کند.
علاوه بر این فشار خون ریه‌ها اغلب بیش از اندازه بالاست که این وضعیت با عنوان فشارخون ریوی شناخته می‌شود و می‌تواند به ریه‌ها آسیب وارد کند و علائمی چون موارد زیر را به وجود بیاورد:
تنگی نفس
خستگی
سرگیجه
غش کردن
بیماری‌های مادرزادی قلبی تا چه اندازه شایع هستند؟
بیماری‌های مادرزادی قلبی شایع‌ترین نوع نقص تولد هستند و از هر 180 نوزاد 1 نفر با چنین بیماری متولد می‌شود، برخی از نوزادان با بیماری‌های قلبی مادرزادی بلافاصله بعد از تولد به جراحی نیاز دارند در حالی که دیگران احتمالا در مقطعی از دوران کودکی خود به دارو یا جراحی نیاز خواهند داشت.
بیماری مادرزادی قلب گاهی‌اوقات می‌تواند به همراه بیماری‌های ژنتیکی مانند سندروم داون وجود داشته باشد. عفونت در طی بارداری با سرخچه نیز می‌تواند باعث ایجاد این بیماری شود با این حال بسیاری از این موارد بیماری مادرزادی هیچ دلیل مشخصی ندارند.
پیش آگهی و چشم‌انداز بیماری های قلبی مادرزادی
چشم‌انداز برای بیماری های قلبی مادرزادی بر اساس نوع و شدت نقص قلب متفاوت است، تحقیقات درباره دلایل و بهبود درمان‌ها به این معنا بوده که 80 درصد کودکان مبتلا به این بیماری می‌توانند به بزرگسالی برسند. این مسئله چالش‌های جدیدی را برای خدمات سلامت ایجاد خواهد کرد زیرا برخی از این بزرگسالان نیازهای سلامتی پیچیده‌ای دارند و به خدمات تخصص‌یافته در طول عمر نیاز پیدا می‌کنند، در پاسخ به این مسئله ایجاد مراکز تخصصی برای مراقبت از بزرگسالان با بیماری قلبی مادرزادی توصیه شده است.
بیماری های قلبی مادرزادی در بزرگسالان گاهی اوقات با عنوان بیماری قلبی مادرزادی رشد یافته(GUCH) و یا بیماری قلبی مادرزادی بزرگسالان(ACHD) نیز شناخته می‌شود.
علائم بیماری قلبی مادرزادی
همان‌طور که در مقدمه ذکر شد 2 نوع اصلی از بیماری قلبی مادرزادی وجود دارد:
بیماری قلبی سیانوتیک
بیماری قلبی آسیانوتیک
علائم بیماری قلبی سیانوتیک
علائم بیماری قلبی سیانوتیک عبارت‌اند از:
رنگ آبی لب، انگشتان دست و پا(سیانوز)
تپش قلب
غش کردن
خستگی
درد قفسه سینه
مشکلات تنفسی
کودکان با بیماری قلبی سیانوتیک سطوح پایین‌تر اکسیژن در خون دارند که با عنوان هیپوکسی شناخته می‌شود، گاهی اوقات سطح اکسیژن آن‌ها می‌تواند پایین‌تر بیاید و باعث علائم بیشتری مانند اضطراب، سرگیجه و سردرگمی شود.
علائم بیماری قلبی آسیانوتیک
علائم بیماری قلبی آسیانوتیک عبارت‌اند از:
خستگی شدید
تپش قلب
درد قفسه سینه
تنگی نفس(به خصوص درطی فعالیت‌هایی مانند بالا رفتن از پله‌ها)
علائم شایع بیماری قلبی مادرزادی
علائمی وجود دارد که معمولا در بیماری‌های قلبی سیانوتیک و آسیانوتیک وجود دارد، این علائم مشترک عبارت‌اند از:
اشتهای ضعیف و مشکل در غذا خوردن
تعریق به خصوص در زمان غذا خوردن
تاخیر در رشد
کودکان با بیماری‌های قلبی آسیانوتیک معمولا وزن کمی دارند و کودکان با بیماری‌های قلبی سیانوتیک معمولا برای سنشان وزن پایینی دارند.
دلایل بیماری قلبی مادرزادی
به منظور درک این که بیماری قلبی مادرزادی چه تاثیری بر روی قلب و سلامت کلی کودک شما دارد، بهتر است در ابتدا درک کنید که یک قلب سالم چطور کار می‌کند.
بیماری قلبی مادرزادی زمانی ایجاد می‌شود که ناهنجاری‌ها در ساختار قلب از عملکرد مناسب آن جلوگیری به عمل بیاورد.
انواع شایع بیماری‌های قلبی آسیانوتیک
نقص دیواره بطن(VSD)
نقص دیواره بین بطنی(VSD) یک دلیل بسیار شایع بیماری‌های قلبی آسیانوتیک محسوب می‌شود، در موارد VSD یک حفره بین بطن چپ و راست ایجاد می‌شود، با افزایش فشارخون در قسمت سمت چپ قلب، خون از این حفره به درون بطن راست راه پیدا می‌کند و سپس قلب پمپاژ سخت‌تری را انجام می‌دهد تا خون بیشتری از بطن راست بیرون برود که می‌تواند فشار بیشتری بر قلب وارد کند، میزان بیشتر خون و فشار بالاتر می‌تواند فشار خون را در ریه‌ها بالا برده و به آن‌ها آسیب وارد کند(فشار خون بالای ریوی).
نقص دیواره بین دهلیزی(ASD)
ASD شایع تر از VSD است و بین دهلیزهای راست و چپ ایجاد می‌شود و می‌تواند فشار بیشتری بر روی قلب وارد کند و احتمالا به ریه‌ها نیز آسیب بزند.
تنگی ریوی
در تنگی ریوی دریچه ریوی در قسمت راست قلب معمولا تنگ می‌شود و این مسئله به این معناست که قلب بایستی کار بیشتری برای پمپ خون به درون ریه‌ها انجام دهد که فشار بیشتری را به قلب وارد می‌کند.
تنگی آئورت
در تنگی آئورت دریچه آئورت در قسمت چپ قلب معمولا بسیار باریک می‌شود و این مسئله به این معناست که قلب بایستی کار بیشتری را برای پمپ خون از طریق دریچه انجام دهد.
از آن‌جایی که دریچه آئورت مسیر اصلی خون دارای اکسیژن برای خون‌رسانی به بدن است این باریک شدن می‌تواند منبع اکسیژن بدن را کاهش دهد که علائمی مانند تنگی نفس و گیجی را به همراه خواهد داشت.
مجرای شریانی باز(PDA)
PDA مجرا و گذرگاهی در قلب است که بعد از تولد بایستی بسته شود، در زمانی که کودک متولد نشده در درون رحم قرار دارد نیازی برای فرستادن خون از قلب به ریه‌ها وجود ندارد، زیرا نوزاد تمام اکسیژن مورد نیاز خود را از طریق جفت از مادر دریافت می‌کند. در نتیجه مجرای شریانی به صورت یک میانبر عمل می‌کند به این معنا که خون می‌تواند بدون ورود به ریه‌ها وارد قلب شود.
کمی بعد از تولد مجرا بایستی بسته شود و نوزاد می‌تواند تنفس نرمال را آغاز کند. با این حال در مورد PDA مجرا کاملا بسته نمی‌شود و این مسئله به این معناست که مقداری از خون دارای اکسیژنی که بایستی از ریه‌ها خارج شوند مجددا از طریق مجرا به داخل ریه راه پیدا می‌کنند و این وضعیت می‌تواند فشار بیشتری بر روی قلب و ریه‌ها وارد کند زیرا آن‌ها بایستی کار بیشتری برای جبران مشکلات ایجاد شده در اثر این مجرا انجام دهند.
دلایل شایع بیماری قلبی سیانوتیک
تترالوژی فالو(TOF)
تترالوژی فالو(TOF) شایع ترین علت بیماری قلبی سیانوتیک است، TOF یک نقص قلبی نیست بلکه ترکیبی از 4 نقص متفاوت است، تترالوژی در زبان یونایی به معنای 4 گانه است و فالوت نام پزشكی است که برای اولین بار این بیماری را شناسایی کرد.
در مورد TOF چهار نقص وجود دارد که بر روی قلب اثر می‌گذارند:
یک حفره بین بطن چپ و راست(نقص دیواره بین بطنی)
باریک شدن دریچه ریوی(تنگی دریچه ریوی)
عضلات بطن راست معمولا ضخیم هستند(هیپرتروفی بطن راست)
آئورت در 2 قسمت روی بطن راست و چپ قرار می‌گیرد به جای این که فقط مانند قلب نرمال بر روی بطن چپ قرار بگیرد(آئورت غالب).
در نتیجه این مجموعه پیچیده از نقایص قلبی، خون با اکسیژن پایین و خون با اکسیژن بالا با یکدیگر ترکیب می‌شوند و این مسئله باعث می‌شود که خون با محتویات اکسیژن پایین‌تر از حد نرمال به بدن پمپاژ شود و از آن جایی که بافت‌ها و سلول‌های بدن اکسیژن کافی دریافت نمی‌کنند، کودک دچار علائم مربوط به بیماری قلبی سیانوتیک می‌شود.
جابه‌جایی شریان‌های بزرگ(TGA)
جابه‌جایی شریان‌های بزرگ(TGA) یكی از علل اصلی بیماری قلبی سیانوتیک محسوب می‌شود، در موارد TGA شریان ریوی به قسمت چپ قلب متصل می‌شود و آئورت به سمت راست قلب متصل می‌گردد و این مسئله باعث می‌شود که خون با اکسیژن پایین که بایستی به سمت ریه‌ها پمپاژ شود در سراسر بدن پمپ می‌گردد و باعث علائم مربوط به بیماری قلبی سیانوتیک می‌شود.
عوامل خطر برای بیماری قلبی مادرزادی
در بسیاری از موارد بیماری قلبی مادرزادی دلیل مشخصی وجود ندارد که چرا یک نوزاد با یک قلب ناقص متولد می‌شود، عوامل خطر شناخته شده برای بیماری قلبی مادرزادی در زیر فهرست شده‌اند.
دیابت مادر
زنان مبتلا به دیابت 5 برابر بیشتر از خانم‌های فاقد دیابت ممکن است کودکی با بیماری قلبی مادرزادی به دنیا بیاورند، تخمین زده می‌شود که از بین هر 100 بارداری خانم‌ها با دیابت تعداد 3 تا 4 عدد از آن‌ها باعث تولد کودکی با قلب ناقص می‌شود. افزایش خطر به دلیل سطح بالای انسولین خون است که در رشد جنین تداخل ایجاد می‌کند.
سرخجه
عفونت ویروسی سرخجه(که با عنوان سرخک آلمانی نیز شناخته می‌شود) یک عامل خطر مهم برای بیماری قلبی مادرزادی در صورتی است که خانم در اوایل دوره بارداری به این عفونت مبتلا شود، اگر یک خانم در طی 12 هفته ابتدایی بارداری مبتلا به عفونت سرخجه شود 80 درصد احتمال وجود دارد که نوزاد او نقایص مادرزادی از جمله بیماری قلبی مادرزادی را داشته باشد.
سومصرف الکل مادر
مادرانی که در طی دوره بارداری از حد مجازروزانه الکل فراتر بروند با خطر بیشتر تولد نوزاد با بیماری قلبی مادرزادی مواجه می‌شوند. بهتر است که الکل در طی دوره بارداری کاملا کنار گذاشته شود.
بیماری‌های ژنتیکی
تعدادی از بیماری‌های ژنتیکی(بیماری‌هایی که نوزاد از یک یا هر دو والد دریافت می‌کند) وجود دارد که می‌تواند باعث ایجاد بیماری قلبی مادرزادی شود.
سندروم داون شناخته‌شده‌ترین بیماری ژنتیکی است که می‌تواند باعث ایجاد بیماری مادرزادی قلب شود. سندروم داون بیماری است که در آن کودکان با طیفی از ناتوانی‌ها در نتیجه ناهنجاری ژنتیکی متولد می‌شوند، تقریبا نیمی از کودکان مبتلا به سندروم داون بیماری قلبی مادرزادی خواهند داشت.
بیماری‌های ژنتیکی دیگر مرتبط با بیماری قلبی مادرزادی عبارت‌اند از:
سندروم ترنر
سندروم نونان
تشخیص بیماری قلبی مادرزادی
تعداد فزاینده‌ای از موارد بیماری قلبی مادرزادی حالا با انجام اکوکاردیوگرافی جنینی قبل از تولد نوزاد تشخیص داده می‌شوند.
اکوکاردیوگرافی جنینی با استفاده از یک اسکنر سونوگرافی امکان‌پذیر شده که به صورت خاص و تخصصی به گونه‌ای طراحی شده تا تصویری از قلب کودک متولد نشده ارائه دهد و بایستی در طی معاینات روتین پیش از زایمان معمولا بین هفته 18 و 20 بارداری انجام شود.
تشخیص این نقایص قلبی(به خصوص نقایص خفیف‌تر) با استفاده از اکوکاردیوگرافی جنینی همیشه هم امکان‌پذیر نیست.
تشخیص پس از تولد
اگر کودک با بیماری قلبی سیانوتیک متولد شود تشخیص می‌تواند معمولا سریعا و با اطمینان به دلیل رنگ آبی متمایز پوست صورت گیرد.
اگر کودک شما با بیماری قلبی آسیانوتیک متولد شود علائم آن‌ها ممکن است بعد از چندماه و یا حتی سال‌ها بعد از تولد قابل تشخیص نباشد.
علائم احتمالی که نشان می دهد کودک شما مبتلا به بیماری قلبی سیانوتیک است عبارت‌اند از:
مشکلات در غذا خوردن
رشد آهسته
تنگی نفس بعد از ورزش
خستگی بعد از ورزش
تورم پاها و مچ پا و دست
در صورتی که کودک شما هر یک از علائم ذکر شده در بالا را دارد با پزشک خود تماس بگیرید، آزمایشات بیشتر می‌تواند بیماری قلبی مادرزادی را تایید و یا رد کند.
آزمایشات بیشتر
اکوکاردیوگرام
اکوکاردیوگرام می‌تواند برای بررسی قلب کودک مورد استفاده قرار بگیرد، گاهی اوقات مشکلات اساسی و زمینه‌ای در ارتباط با قلب که در طی اکوکاردیوگرام جنینی مورد توجه قرار نگرفته می‌تواند با بزرگ شدن کودک تشخیص داده شود.
الکتروکاردیوگرام(ECG)
الکتروکاردیوگرام(ECG) آزمونی است که فعالیت الکتریکی قلب کودک شما را اندازه‌گیری می‌کند.
الکترودها بر روی پوست در سینه، بازو و پا قرار می‌گیرد و به یک دستگاه ECG متصل می‌شوند و این دستگاه سیگنال‌های الکتریکی تولید شده توسط قلب را آنالیز می‌کند تا ریتم قلبی ارزیابی شود.
عکس اشعه X قفسه سینه
عکس اشعه X قفسه سینه قلب و ریه‌ها می‌تواند بررسی کند که آیا ناهنجاری‌هایی در ریه وجود دارد و یا قلب از حالت نرمال بزرگ‌تر است یا خیر. هر دوی این وضعیت ها می‌تواند نشانه بیماری قلبی مادرزادی باشد.
پالس اکسی متری
این روش یک آزمون است که به بررسی این موضوع می‌پردازد که چقدر اکسیژن در خون وجود دارد، این آزمایش شامل قرار دادن یک سنسور ویژه بر روی نوک انگشت کودک و یا گوش و یا نوک انگشت پا است. سنسور امواج نوری را ارسال می‌کند و یک کامپیوتر که به یک سنسور متصل است محاسبه می‌نماید که امواج نوری چگونه جذب می‌شوند و یک درصدی را می‌خواند.
یک فرد نرمال بایستی سطح اکسیژن 94 درصد و یا بیشتر داشته باشد، برای افراد با نقایص قلبی سیانوتیک این میزان پایین‌تر از این مقدار استاندارد است.
سوندگذاری قلبی
سوندگذاری قلبی یک روش مفید برای دست‌یابی به اطلاعات درباره این موضوع است که خون چطور در قلب کودک شما پمپ می‌شود، در طی سوندگذاری قلبی یک لوله منعطف کوچک که با عنوان سوند شناخته می‌شود در درون یکی از عروق خونی کودک شما قرار می‌گیرد که معمولا کشاله ران و یا بازوست. لوله به سوی قلب با استفاده از اشعه X بالا می‌رود و هدایت می‌شود.
درمان بیماری‌های قلبی مادرزادی
تعداد متفاوتی تکنیک‌های جراحی وجود دارد که می‌تواند برای درمان بیماری‌های قلبی مادرزادی مورد استفاده قرار بگیرد. برخی از آن‌ها در زیر توضیح داده می‌شوند.
استنت ها
یک استنت مشابه لوله‌ای است که در طی تشخیص مورد استفاده قرار می‌گیرد و در قلب کار گذاشته می‌شود و نقایص قلبی را ترمیم می‌کند.
جراحی باز قلب
برای موارد شدیدتر نقایص قلبی ممکن است جراحی مستقیم بر روی قلب الزامی باشد.
پیوند قلب
در موارد شدیدتر و جدی‌تر بیماری قلبی مادرزادی قلب ممکن است بیش از اندازه آسیب دیده باشد و کودک شما بیش از اندازه بیمار باشد و جراحی اصلاحی نتواند به صورت ایمن برای او صورت گیرد در این شرایط این قلب بایستی با یک قلب اهدا شده تعویض گردد.
بیماری های قلبی مادرزادی در دوران بزرگسالی
در حدود 80 درصد از کودکانی که بیماری قلبی مادرزادی دارند به بزرگسالی می‌رسند، زندگی به عنوان یک بزرگسال مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی مستلزم مجموعه جدیدی از چالش‌هاست، برخی از بزرگسالان به مراقبت‌های تخصصی نیاز دارند.
روش‌های پزشکی روتین مانند زایمان و یا بیهوشی عمومی بایستی به دقت تحت نظر کارکنان متخصص با تجربه درمان بزرگسالان با بیماری قلبی مادرزادی صورت گیرد و همچنین این خطر وجود دارد که جراحی قلبی قبلی مانند یک دریچه جایگذاری شده شکست بخورد و جراحی‌های بیشتری لازم باشد. به دلیل این عوامل توصیه می‌شود که نوجوانان بزرگ‌تر در کلینیک های تخصصی در زمینه بیماری های قلبی مادرزادی بزرگسالان مورد ارزیابی‌هایی منظم قرار گیرند و خدمات پزشکی ویژه و حمایت ها و مشاوره‌های مستمر دریافت نمایند. پزشک و تیم درمانی اطلاعات بیشتر درباره خدمات موجود در منطقه شما برای بزرگسالان با بیماری قلبی مادرزادی را ارائه خواهند داد.
عوارض بیماری های قلبی مادرزادی
بسیاری از کودکان با بیماری قلبی مادرزادی تاخیر در رشد را تجربه می‌کنند و ممکن است زمان بیشتری برای رسیدن به مرحله‌های خاصی در رشد و تکوین نیاز داشته باشند(مانند راه رفتن و یا حرف زدن).
برخی از کودکان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی مشکلات آموزشی نیز دارند و در نتیجه به کمک روانشناسی و آموزشی تخصصی نیاز خواهند داشت.
کودکان با بیماری قلبی مادرزادی بایستی تشویق شوند که تا حد امکان فعال بمانند اما برخی از فعالیت‌ها مانند ورزش‌های تماسی بایستی کنار گذاشته شود.
اندوکاردتیت
هم کودکان و هم بزرگسالان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی خطر بالاتر ابتلا به اندوکاردیت را دارند.
اندوکاردیت عفونت پوشش قلب است و در صورت عدم درمان می‌تواند تهدید کننده زندگی باشد زیرا به دریچه‌های قلب آسیب وارد می‌کند.
علائم اندوکاردیت عبارت‌اند از:
تب
لرز
تعریق(از جمله تعریق شبانه)
دردهای عضلانی
درد قفسه سینه
سرفه
ضعف و خستگی
سردرد
تنگی نفس
اندوکاردیت به تزریق آنتی‌بیوتیک(آنتی‌بیوتیک درون وریدی) نیاز دارد و بیمار بایستی هفته‌ها در بیمارستان بستری گردد.
اندوکاردیت معمولا زمانی رخ می‌دهد که عفونت در بخش دیگری از بدن به عنوان مثال بر روی پوست و یا لثه از طریق خون به قلب راه پیدا می‌کند، به دلیل خطر بیماری لثه که به اندوکاردیت ختم می‌شود، داشتن بهداشت دهانی مناسب در صورت ابتلا به بیماری قلبی مادرزادی از اهمیت زیادی برخوردار است.
معمولا توصیه می‌شود که شما هر گونه اقدام زیبایی که شامل سوراخ کردن پوست می‌شود را کنار بگذارید(مانند تتو و یا پیرسینگ بدن).