بیماری آدیسون
بیماری آدیسون
بیماری آدیسون(که با عنوان هیپوآدرنالیسم یا نارسایی غدد فوقکلیوی اولیه) نیز شناخته میشود، یک اختلال نادر غدد فوقکلیوی است.
غدد فوقکلیوی دو غده کوچکی هستند که در بالای کلیهها قرار گرفتهاند و هورمونهای اساسی زير را تولید میکنند: کورتیزول، آلدوسترون و آدرنالین.
در بیماری آدیسون غده فوق کلیوی آسیب میبیند و نمیتواند کورتیزول و آلدوسترون را تولید کند.
این بیماری میتواند به افراد در تمام سنین آسیب بزند اگر چه بیشتر بین سنین 30 تا 50 سالگی رایج است و در زنان در بیشتر از مردان شیوع دارد.
چرا این بیماری رخ میدهد؟
این بیماری معمولا در نتیجه مشکل سیستم ایمنی رخ میدهد که باعث میشود به لایه بیرونی غده فوق کلیوی(کورتکس غده فوق کلیوی) حمله شود و تولید هورمونهای استروئیدی آلدوسترون و کورتیزول مختل شود. مشخص نیست که چرا این اتفاق رخ میدهد.
دلایل احتمالی عبارتاند از بیماریهایی که به غدد فوق کلیوی آسیب وارد میکنند از جمله سل یا توبرکلوزیس(TB).
درمان بیماری آدیسون
بیماری آدیسون با داروهایی درمان میشود که جایگزین هورمونهای از دست رفته میشوند، شما بایستی داروها را تا آخر عمرتان مصرف کنید.
در مورد درمان علائم بیماری آدیسون میتواند به صورت عمده تحت کنترل قرار گیرد، بیشتر افراد با این بیماری عمر نرمالی دارند و میتوانند یک زندگی فعال با محدودیتهای کم داشته باشند.
با این حال بسیاری از افراد مبتلا به بیماری آدیسون ممکن است به این نتیجه برسند که بایستی دورههای خستگی را مدیریت کنند و ممکن است بیماریهای مربوط به سلامت مانند دیابت و یا تیروئید کمکار نیز وجود داشته باشد.
افراد با بیماری آدیسون بایستی از خطر تشدید ناگهانی علائم آگاه باشند که به عنوان بحران غده فوق کلیوی شناخته میشود و این مسئله میتواند زمانی رخ دهد که سطوح کورتیزول در بدن شما به شکل قابل توجهی به دلیل عدم مصرف داروها و یا در طی یک بیماری دیگر کاهش پیدا میکند.
علائم بیماری آدیسون
تشخیص بیماری آدیسون در ابتدا ممکن است دشوار باشد زیرا علائم اولیه مشابه علائم بسیاری از بیماریهای دیگر است.
علائم اولیه بیماری آدیسون میتواند شامل موارد زیر باشند:
خستگی(فقدان انرژی و یا انگیزه)
لتارژی یا رخوت(خستگی و یا خواب آلودگی غیرنرمال)
ضعف عضلانی
روحیه پایین(افسردگی خفیف) و یا تحریکپذیری
از دست رفتن اشتها و کاهش وزن ناخواسته
نیاز برای ادرار به صورت فراوان
افزایش تشنگی
تمایل برای خوردن غذاهای شور
دهیدراسیون یا کمبود آب بدن نیز میتواند یک علائم اولیه بیماری ادیسون باشد و به دلیل فقدان هورمون آلدسترون در بدن رخ میدهد که کار تنظیم توازن نمک و آب را به عهده دارد.
علائم ديرهنگام
علائم دیگر بیماری آدیسون معمولا تدریجا در طی ماهها و سالها رخ میدهند با این حال استرسهای بیشتر ایجاد شده در اثر عوامل و بیماریهای دیگر و یا تصادف میتواند باعث شود علائم ناگهان تشدید شوند.
شما ممکن است این علائم را تجربه کنید:
کاهش فشارخون در زمان ایستادن که میتواند باعث ایجاد سرگیجه و یا حتی غش کردن شود.
حالت تهوع
استفراغ
اسهال
درد شکمی، مفصل و یا کمر
گرفتگیهای عضلانی
خستگی مزمن که ممکن است باعث ایجاد افسردگی شود.
تغییر رنگهای قهوهای در پوست، لب و لثه(هیپر پیگمنتیشن) به خصوص در کف دست و یا در نواحی آسیب و یا نقاط فشار بر روی بندهای انگشت و یا زانوان.
کاهش میلی جنسی به خصوص در خانمها
برخی از خانمها ممکن است دورههای قاعدگی نامنظم داشته باشند و یا اینکه کاملا پریود آنها متوقف شود. کودکان مبتلا به بیماری آدیسون ممکن است دیرتر از حد معمول به بلوغ برسند.
برخی از افراد مبتلا به بیماری آدیسون ممکن است مبتلا به قند پایین خون یا هیپوگلیسمیا شوند، این بیماری باعث علائمی مانند اشکال در تمرکز، سردرگمی، اضطراب و یا حتی بیهوش شدن(به خصوص در کودکان) میشود.
اگر شما علائم بیماری آدیسون را تجربه میکنید به یک پزشک مراجعه کنید تا این بیماری تشخیص داده شود یا تشخيص اين بيماری رد شود، این علائم معمولا با درمان مناسب بهبود پیدا میکنند.
بحران غده فوق کلیه
اگر بیماری آدیسون درمان نشود سطوح هورمونهای تولید شده توسط غده فوق کلیوی معمولا در بدن کاهش پیدا میکند. این مساله باعث میشود علائم به شکل پیشروندهای بدتر شود و در نهایت به یک موقعیت تهدید کننده زندگی با عنوان بحران آدیسون و یا بحران غده فوقکلیوی منجر گردد.
در طی بحران غده فوق کلیوی علائم مربوط به بیماری آدیسون سریع و شدید میشود و این مساله میتواند زمانی رخ دهد که شما علائم ابتدایی را تجربه میکنید و يا حتی قبلا اصلا هیچ علائمی نداشتهاید.
علائم مربوط به بحران غدد فوقکلیوی عبارتاند از:
دهیدراتاسیون- کاهش شدید آب بدن
رنگ پریدگی و پوست سرد و مرطوب
تعریق
تنفس سطحی و سریع
سرگیجه
اسهال و استفراغ شدید
ضعف عضلانی شدید
سر درد
خواب آلودگی شدید و یا از دست رفتن هوشیاری
بحران فوق کلیوی یک فوریت پزشکی محسوب میشود و در صورت عدم درمان ممکن است کشنده باشد، اگر فکر میکنید شما و یا فردی که میشناسید با بیماری آدیسون مبتلا به بحران غدد فوق کلیوی شده برای آمبولانس با شماره 115 تماس بگیرید.
اگر بحران غدد فوقکلیوی درمان نشود ممکن است به کما و مرگ منجر گردد، همچنین این خطر وجود دارد که مغز شما اکسیژن لازم را در صورت تاخیر درمان دریافت نکند که ممکن است باعث ناتوانیهای دائم گردد.
مشکلات در ارتباط با سیستم ایمنی بدن
سیستم ایمنی، دفاع بدن در برابر عفونت و بیماری است، اگر شما بیمار هستید سیستم ایمنی شما آنتیبادی تولید میکند(نوع خاصی از پروتئین که ارگانیسمها و سموم ایجاد کننده بیماری را تخریب میکند) حمله این آنتیبادیها باعث بهبود بیماری میشود.
با این حال اگر مشکلی در سیستم ایمنی شما ایجاد شود ممکن است به ارگانها و بافتهای سالم بدن حمله کند و این یک اختلال خودایمنی شناخته میشود.
بیماری آدیسون زمانی ایجاد میشود که سیستم ایمنی شما به غدد فوق کلیوی خودتان حمله میکند و به شدت به کورتکس غده فوق کلیوی آسیب وارد میکند، زمانی که 90 درصد از کورتکس غده فوق کلیوی تخریب شد غدد فوقکلیوی شما دیگر نمیتواند میزان کافی از هورمونهای استروئیدی کورتیزول و آلدسترون را تهیه کند، زمانی که سطوح این هورمونها کاهش پیدا کرد شما علائم مربوط به بیماری آدیسون را تجربه خواهید کرد.
مشخص نیست که چرا برخی از افراد دچار این مشکل سیستم ایمنی میشوند البته این بيماری میتواند در خانوادهها به صورت ارثی وجود داشته باشد(به بخش بعد رجوع شود).
ژنتیک
تحقیقات نشان داده است که برخی از افراد با برخی از ژنها احتمال بیشتری برای مبتلا شدن به اختلالات خودایمنی دارند.
مشخص نیست که چگونه این ژنها باعث ایجاد بیماری آدیسون و بیماریهای مشابه میشوند اما این مسئله بدین معناست که خطر ایجاد بیماری آدیسون در صورتی افزایش پیدا میکند که یک عضو نزدیک خانواده شما یک بیماری خود ایمنی دیگر مانند موارد زیر دارد:
ویتیلیگو: یک بیماری مزمن دراز مدت که باعث ایجاد پوستههای سفید و کمرنگ بر روی پوست میشود.
دیابت نوع 1: یک بیماری مزمن در اثر وجود گلوکز بیش از اندازه در خون.
کمکاری غده تیروئید(هیپو تیروئیدیسم)
دلایل دیگر
توبر کلوزیس یا سل (TB) رایجترین دلیل بیماری آدیسون در سراسر جهان میباشد، سل یک عفونت باکتریایی است که بیشتر ریهها را درگیر میکند و میتواند به دیگر اجزای بدن نیز منتشر شود و میتواند در صورت آسیب به غده فوق کلیوی باعث ایجاد بیماری آدیسون نیز شود.
دلایل احتمالی دیگر بیماری آدیسون عبارتاند از:
عفونتها مانند عفونتهای مربوط به ایدز، عفونتهای قارچی که گاهی اوقات با مننژیت و دیگر انواع سپسیس شدید مرتبط میباشند.
خونریزی: خونریزی شدید درون غدد فوق کلیوی
سرطان: در صورتی که سلولهای سرطانی از جای دیگر بدن به غدد فوق کلیوی منتشر شوند.
آمیلویدوزیس: بیماری که در آن آمیلوئید( پروتئین تولید شده توسط سلولهای مغز استخوان) در غدد فوق کلیوی افزایش پیدا میکند و آسیب وارد مینمایند.
برداشتن جراحی هر دو غدد فوق کلیوی(آدرنالکتومی): به عنوان نمونه برای خارج کردن یک تومور.
برخی از درمانهای مورد نیاز برای سندروم کوشینگ: مجموعهای از علائم ایجاد شده در اثر سطوح بسیار بالای کورتیزول در بدن.
تشخیص بیماری آدیسون
به منظور کمک برای تشخیص بیماری آدیسون پزشک شما ابتدا از شما میخواهد تا درباره علائمتان توضیح دهید و بعد سابقه پزشکی شما را مورد بررسی قرار میدهد.
احتمالا آنها از شما میپرسند که آیا عضوی از خانوادهتان بیماری خود ایمنی دارد یا خیر(بیماری ایجاد شده در اثر مشکلی در سیستم ایمنی بدن).
پزشک سپس پوست شما را برای تغییر رنگهای قهوهای به خصوص در نواحی زیر مورد بررسی قرار میدهد:
در جایی که پوست در کف دست چین میخورد.
در چین قسمت بازو
بر روی هر یک از جاهای زخم
بر روی لب و لثه
با این حال علايم بالا در تمام موارد بیماری آدیسون مشاهده نمیشود.
علاوه بر این فشار خون شما برای بررسی كاهش فشار خون در حالت خوابیده و ایستاده اندازه گيری میشود ، این مسئله به این خاطر است که ببینیم که آیا شما دچار کاهش فشار خون اورتواستاتیک یا وضعیتی(فشار خون پایین در زمان تغيير وضعیت) هستید.
تستهای خون
اگر بیماری آدیسون محتمل باشد تستهای خون انجام میشود.
اسکنها
در برخی از موارد متخصص شما ممکن است شما را برای اسکن غدد فوق کلیوی ارجاع دهد كه میتواند اسکن توموگرافی کامپیوتری(CT) و یا اسکن تصویر رزونانس مغناطیسی(MRI) باشد.
درمان بیماری آدیسون
اگر شما به بیماری آدیسون مبتلا باشید بایستی به صورت روزانه داروهایی را مصرف کنید تا جایگزین هورمونهای از دست رفته بشود، این كار میتواند به شما کمک کند تا یک زندگی فعال داشته باشید اگر چه بسیاری از افراد بایستی بیاموزند تا خستگی خود را مدیریت کنند.
در برخی از موارد علل اساسی بیماری آدیسون میتواند درمان شود، به عنوان نمونه سل با دوره آنتیبیوتیکی در طی حداقل 6 ماه درمان میشود.
با این حال بیشتر موارد به دلیل مشکل از سیستم ایمنی میباشد که درمانی برای آن وجود ندارد.
زندگی با بیماری آدیسون
بسیاری از افراد مبتلا به بیماری آدیسون به این نتیجه میرسند که مصرف روزانه قرصها این امکان را در اختیارشان قرار میدهد تا یک رژیم غذایی نرمال و فعالیت بدنی طبيعی خود را دنبال کنند، با این حال دورههای خستگی نیز رایج است و ممکن است یادگیری مدیریت این دورههای انرژی پایین زمان ببرد.
برخی از افراد به این نتیجه میرسند که بایستی دوزهای منظمی از دارو را مصرف کنند که محدود کننده است و بر روی زندگی روزانه یا سلامت احساسی آنها تاثیر میگذارد. از دست دادن دوزهای دارو و یا مصرف دیرهنگام آنها میتواند باعث خستگی و بیخوابی شود.
برخی از افراد ممکن است مشکل سلامتی مرتبط مانند دیابت و یا کمکاری تیروئید را داشته باشند که به درمان و مدیریت بیشتر نیاز دارد.
شما معمولا بایستی هر 6 تا 12 ماه به متخصص غدد مراجعه كنيد تا پیشرفت شما تحت بررسی قرار گیرد و دوز داروهایتان در صورت ضرورت تغییر کند. پزشک عمومی شما میتواند حمایتهای لازم را ارائه دهد و نسخههای شما را بین این ویزیتها تکرار کند.
عدم مصرف دارو ممکن است به بیماری شدیدی با عنوان بحران غدد فوق کلیوی ختم شود در نتیجه شما بایستی:
به خاطر داشته باشید که نسخههای خود را تمدید کنید.
در حد امکان در صورت ضرورت داروهایی اضافه ای را علاوه بر داروهای اصلی نگه دارید، به عنوان مثال در ماشین، در سر کار همیشه تعدادی داروی اضافه را با خود همراه داشته باشید.
داروهای خود را هر روز در زمان مناسب مصرف کنید.
داروهای اضافه را در صورتی که به جایی میروید با خود همراه ببريد، معمولا 2 برابر آنچه معمولا نیاز دارید علاوه بر این کیت تزریق خود را نیز به همراه داشته باشید(به بخش بعد رجوع شود).
داروهای خود را در یک کیف دستی در صورت مسافرت با هواپیما همراه ببرید و یادداشتی از طرف دکتر در آن بگذارید که توضیح میدهد چرا این مساله ضرورت دارد.
علاوه بر این شما میتوانید دوستان نزدیک و همکارانتان را در جریان بیماریتان قرار دهید و به آنها درباره نشانههای بيماری غدد فوق کلیوی اطلاعاتی را ارائه دهید و همچنین برای آنها توضیح دهید که در صورت این که یک دوره از این بحران را تجربه کردید آنها چه کاری بایستی انجام دهند.
درمان فوری
شما و شریک زندگی و یا عضوی از خانواده ممکن است آموزش لازم را برای تزریق هیدروکورتیزون درصورت اضطرار ببینید.
این مساله ممکن است در صورتی ضروری باشد که شما بعد از یک آسیب وارد شوک شوید و یا اینکه تجربه استفراغ و یا اسهال را داشته باشید و نتوانید داروی خوراکی مصرف کنید، این مساله ممکن است زمانی رخ دهد که شما باردار هستید و مبتلا به بیماری تهوع صبحگاهی شدهاید، متخصص غدد داخلی زمان ضرورت تزریق را با شما مورد بحث قرار خواهد داد.
درمان بحران غدد فوق کلیوی
بحران غدد فوق کلیوی و یا بحران آدیسون به توجه پزشکی سریعی نیاز دارد، برای آمبولانس با 115 تماس بگیرید چنانچه شما و یا فردی که میشناسید دچار بحران غدد فوق کلیوی شده است.
نشانههای بحران غدد فوق کلیوی عبارتاند از:
دهیدراتاسیون شدید( كم آبی شديد )
پوست سرد و مرطوب و رنگ پریده
تعریق
تنفس سطحی و سریع
سرگیجه
استفراغ و اسهال شدید
ضعف عضلانی شدید
سر درد
خواب آلودگی شدید و یا از دست رفتن هوشیاری
در بیمارستان از طریق وریدی مایعات زیادی را دریافت میکنید که مجددا آبرسانی به شما صورت میگیرد، این مایعات حاوی ترکیبی از نمک و قند(سدیم، گلوکز و دکستروز) هستند که جایگزین مایعات ازدست رفته بدن شما میشوند. همچنین هیدروکورتیزون به شما تزریق میشود تا جایگزین هورمون کورتیزول از دست رفته شود.
هر گونه علت زمینه ای بحران غدد فوق کلیوی مانند عفونت نیز درمان خواهد شد.